MADSAM神经病—引起假性手足徐动症的罕见缘故【视频】

2022-02-14 15:46:10 来源:
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患者男性,68岁,不作为左小腿可惜、活动笨拙数年。脑系统查体示假性亲兄弟徐动,左小腿肌力稍差,振动觉、刺痛觉方形袜套样与日俱增,手臂仅表现为轻度的基本要素感觉障碍(见视频)。脑内皮细胞功能检验显示广泛的感觉电极缺失或严重衰减,及小腿多个运动内皮细胞阻滞(左图1)。

左图1.尺脑、正上方脑运动内皮细胞 肩部正上方脑、腋下尺脑运动内皮细胞阻滞极其严重。ae=肘上,ax=腋下,be=肘下,e=肩部,M=正上方脑,sc=锁骨上,U=尺脑,w=腕部。

MRI示右边臂丛脑根和脑天和显著增粗(左图2)。慢性炎性脱髓鞘多脑根脑病可引起震颤[1],但多灶性则否脱髓鞘性感觉运动(MADSAM,multifocal acquired demyelinating sensory and motor)脑病[2],这种非对称性的感觉运动周围脑病导致的假性亲兄弟徐动症,至今尚无报导。

左图2. 臂丛冠状位MRI T2像 标记所指为显著增粗的右边臂丛脑根和脑天和,而右侧臂丛脑根和脑天和也有增粗,但不如右边相对来说。

的有:

1. Saifee TA, Schwingenschuh P, Reilly MM, et al. Tremor in inflammatory neuropathies. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013;84:1282–1287.

2. Saperstein DS, Amato AA, Wolfe GI, et al. Multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy: the Lewis-Sumner syndrome. Muscle Nerve 1999;22:560–566.

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编辑: neuro210

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